女性生殖器官的形成过程相当复杂，在胚胎期，若受某些因素干扰，生殖道就会发生畸形。胚胎第8周时，两侧副中肾管尾部合并构成子宫，合并初时有中隔，使子宫具有两个腔，约在第12周末中隔消失，形成正常的单腔子宫。在胚胎发育早期若遭受干扰，中隔不消失，就会形成纵隔子宫。纵隔子宫外形正常，宫腔隔成两部分的称为“完全性纵隔子宫”。纵隔有时可延伸到阴道，伴有完全性或部分性阴道纵隔。如果子宫中隔未完全退化，则形成“不完全纵隔子宫”。孕卵植入子宫纵隔，极易发生早期习惯性流产。纵隔子宫的诊断，必须依靠子宫碘油造影、宫腔镜及腹腔镜联合检查才能确诊。