XX单纯生殖腺发育不全又称真性卵巢发育不全。是卵巢生殖腺发育不全的一种。
【发病机制】
发病机制不明。
【临床表现】
该病又称真性卵巢发育不全。卵巢不发育,女性生殖器发育不良,无畸形,女性第二性征发育差,无身材矮小及特纳综合征的特征。
【辅助检查】
染色体组型为46,XX,血雌激素水平低,FSH显著增高。
【治疗】
生殖功能不能建立,只能采用雌、孕激素人工周期替代疗法或中医中药治疗。