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男性假两性畸形与不育

更新时间:2008-7-3 8:49:27
 
    睾丸是男性主要性器官,其功能是产生精子,精子与卵子结合,形成新的个体,从而保证人类种族的延续。另外,还分泌雄性激素,可刺激精子发生及男性附性器官和副性征的发育。因此,无论是先天发育障碍还是后天的众多因素引起的睾丸的病变,均可以导致不育症。
 男性假两性畸形  目前,性别畸形的分类主要依据遗传、类固醇生物合成、生殖腺发育及染色体、染色质的检查等因素来考虑。男性假两性畸形指患者本身是男性,生殖腺只有睾丸,其外生殖器变化很大,可以表现为女性,具有完全或不完全的女性第二性征,外阴呈女性型,其核型为46,XY。按其病因不同,又分为睾丸女性化综合征,睾酮代谢障碍,5a-还原酶及孕期用含雄性激素类药物等因素所引起的男性假两性畸形。
 (一)睾丸女性化综合征  在男性假两性畸形中,睾丸女性化综合征较为常见。首次报道于1817年。1953年Morris提出“睾丸女性化”一词沿用至今,近年来有人提出为“雄性素不敏感综合征”。
 此种病人有睾丸,性染色体组型为XY,性染色质为阴性。睾丸虽然分泌雄性激素,但由于体细胞不能形成雄性激素受体,从而不能使生殖器男性化。本型特征:①患者往往因原发闭经,不孕来诊;②呈女性体形及女性脂肪分布,有女性习性;③有正常的女性乳房,但乳腺组织少,乳头稍小或正常;④腋毛及阴毛稀疏或缺如;⑤有女性外生殖器,小阴唇发育不良,阴蒂发育正常或细小,阴道呈盲囊状;⑥女性内生殖器缺如或发育不全;⑦生殖腺为未降之睾丸,组织形态与睾丸相似。睾丸女性化可分为完全性睾丸女性化及不完全性睾丸女性化。前者有正常的女性外阴,睾丸位于腹股沟及大阴唇,阴道呈盲端,青春期乳房发育,阴毛及腋毛稀少。不完全性睾丸女性化病人的外生殖器性别难辨,其表现为阴蒂肥大,阴唇阴囊融合,乳房在青春期发育,有腋毛及阴毛。
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